Neurology：渐冻人，皮质过分兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统神经退行性病因，以上下自主神经系统失调为基本特征。虽然主要被相信是一种进行性的群众运动功能性失常，但概念化和不道德间歇性也日渐被相信是ALS的一个临床基本特征。

虽然5-15%的ALS病变可能显现额小脑痴呆的临床基本特征，但30-50%的ALS病变可能显现来得微小的概念化和不道德障碍。

在病症各个领域上，概念化和不道德间歇性的的发展与群众运动除此以外皮层范围所致磷酸化的TDP-43蛋白的积累有关。大脑皮质所致吃惊已被新闻报道为ALS的一个细菌感染过程，与自主神经系统变性、病因演变和不良病状众所周知。

抑制性大脑皮质群众运动回路的退化与ALS的大脑皮质所致吃惊性的显现有关。鉴于大脑皮质所致吃惊性随着病因的的发展而减低，可以说TDP-43的积累可能抑制了ALS里慢慢的发展的内分泌间歇性。

都柏林概念化和不道德ALSSNP（ECAS）是作为审核ALS概念化和不道德功能性的具体工具而开发新的，提供了对ALS特定（分派功能性、言行流畅性和语言）和非特定（回忆、识别记忆和视觉空间功能性）概念化领域的探究。

与此相关的是，ECAS总分似乎可以预测ALS的TDP-43病症。

鉴于概念化失调和大脑皮质所致吃惊性随着病因的的发展而变得来得加值得注意，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS里群众运动大脑皮质吃惊性和概念化障碍之间的关系。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来审核大脑皮质吃惊性，概念化功能性由都柏林概念化和不道德ALSSNP（ECAS）计量确定。概念化障碍的定义是ECAS

大脑皮质所致吃惊的定义是短有规律大脑皮质内抑制（SICI）减少，短有规律大脑皮质内促进（SICF）减低，吃惊性测试方法（IE）和群众运动诱发电位（MEP）脉冲。

他们归属于了40名ALS病变，其里36%有显着的概念化障碍（23名男性，年龄62.1岁）。

概念化障碍病变的大脑皮质所致吃惊性来得为值得注意，表现为短有规律大脑皮质内促进（SICF）、吃惊性测试方法（IE）和群众运动诱发电位（MEP）脉冲减低。

SICF与ECAS评分独立相关（β = 2.410；p

SICI的减小在ALS里很显着，在分派分数减小的病变里来得为值得注意。

这个引人注目的研究者，重要意义在于发掘出了，概念化障碍的ALS病变的大脑皮质所致吃惊性比对照组来得值得注意。鉴于ECAS计量评分是TDP-43病症学的有效性预测测试方法，大脑皮质所致吃惊性的减低可能与TDP-43的积累有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798